Как быстро прогрессирует болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона - прогрессирующая дегенеративная неврологическая патология, которая приводит к разрушению нейронов головного мозга и снижению выработки дофамина. Узнайте о скорости прогрессирования, симптомах, лечении и профилактике болезни Паркинсона на Восток-НАО.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) является дегенеративной неврологической патологией, которая приводит к постепенному разрушению нейронов головного мозга и снижению выработки дофамина - основного медиатора нервной системы. Это хроническое заболевание имеет прогрессирующий характер, и хотя его полное излечение на сегодняшний день невозможно, существуют методы лечения, которые позволяют замедлить прогрессию болезни и улучшить качество жизни пациентов.

Этиология болезни Паркинсона

Точные причины развития болезни Паркинсона пока не полностью поняты. Однако, врачи определяют несколько факторов, которые могут способствовать ее развитию:

• Наследственная предрасположенность: генетика может повышать риск развития болезни, но не гарантирует ее появление. Около 15% пациентов имеют родственников с нейродегенеративными нарушениями.
• Воздействие окружающей среды: длительное проживание в районах с плохой экологией, где накапливаются токсические вещества, такие как тяжелые металлы, пестициды и химические удобрения, может увеличить риск развития болезни.
• Старение организма: более 80% случаев болезни Паркинсона развиваются у пожилых людей старше 65 лет без явных предпосылок.
• Лекарственная интоксикация: некоторые лекарства могут вызывать паркинсонизм в редких случаях.

Симптомы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона может проявляться различными симптомами, которые могут быть связаны как с нарушениями двигательной активности, так и с функциями, которые на первый взгляд не связаны с нервной системой. Основными симптомами болезни Паркинсона являются:

• Слабость мышц и ограничение движений.
• Тремор конечностей и головы в состоянии покоя.
• Психические отклонения и снижение интеллекта.

Симптомы болезни Паркинсона могут развиваться по-разному у разных пациентов. При молодом возрасте развитие болезни может иметь некоторые отличия от развития у пожилых людей.

Прогрессия болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона является постепенно прогрессирующим заболеванием. Без лечения, пациенты полностью теряют возможность обслуживать себя через 8 лет, а спустя 10 лет могут оказаться прикованными к постели. Однако, современные методы лечения позволяют значительно замедлить прогрессию болезни и улучшить качество жизни больных.

Скорость прогрессирования болезни Паркинсона может быть разной у разных пациентов. В среднем, трудоспособность существенно страдает примерно через 10 лет, а серьезная помощь близких в быту требуется через 15 лет. Однако, стоит помнить, что у каждого пациента болезнь может протекать по-разному, и прогноз развития болезни всегда индивидуален.

Лечение болезни Паркинсона

На сегодняшний день не существует эффективных методов лечения, способных полностью излечить болезнь Паркинсона. Однако, существуют различные методы консервативного и оперативного лечения, которые помогают улучшить симптомы и замедлить прогрессию заболевания.

Консервативное лечение включает применение лекарственных препаратов, которые компенсируют недостаток дофамина в организме и улучшают двигательную активность пациента. Для некоторых пациентов может быть рекомендовано хирургическое лечение, такое как глубокая стимуляция мозга или хирургическое вмешательство на базальных ганглиях.

Помимо лекарственной и хирургической терапии, пациентам рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, включающего умеренные физические нагрузки, правильное питание и отказ от вредных привычек.

Профилактика болезни Паркинсона

Поскольку болезнь Паркинсона является распространенной патологией, важно соблюдать профилактические меры для предотвращения ее развития. Рекомендации по профилактике болезни Паркинсона включают:

• Своевременное лечение черепно-мозговых травм и сосудистых заболеваний мозга.
• Использование хорошей защиты при контакте с токсическими веществами в окружающей среде.
• Добавление в рацион питания продуктов, богатых фолиевой кислотой, таких как зеленый горошек, шпинат, салат, семена подсолнечника, орехи, оливковое масло и соевые продукты.
• Умеренные физические нагрузки, такие как плавание, пробежки, йога и танцы, могут помочь в поддержании активности нервной системы и замедлении прогрессии болезни.

В целом, болезнь Паркинсона является серьезным заболеванием нервной системы, которое постепенно прогрессирует и снижает качество жизни пациентов. Однако, правильное лечение и соблюдение профилактических мер могут значительно улучшить прогноз и помочь пациентам жить более активную и полноценную жизнь.

Автор: Куликова Анна Александровна, невролог

Что нам скажет Википедия?

Болезнь Паркинсона (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое нейродегенеративное неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к тормозному влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими (основными, или кардинальными) симптомами являются:

Современная медицина пока не может излечить это заболевание, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни.

Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни.

История изучения

Проявления болезни Паркинсона были описаны за несколько тысячелетий до опубликования в 1817 году Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy).

В египетском папирусе XII столетия до н.э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором. В текстах Аюрведы заболевание, проявляющееся тремором, ограничением движений, слюнотечением и другими характерными симптомами, рекомендовано лечить некоторыми видами бобовых. Знаменитый древнеримский врач Гален, по всей видимости, ещё во II столетии н.э. описал болезнь Паркинсона, указав на её симптомы — тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность.

После Галена симптомы паркинсонизма вновь были описаны лишь в XVII столетии. Голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки. Знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом.

В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе». В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Также он оценил их динамику при прогрессировании заболевания. Работа оставалась незамеченной в течение 40 лет после опубликования. Классические исследования неврологов У. Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868—1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Шарко заболевание получило имя британского врача Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни.

После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны субталамическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга). В 1912 году Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви. В 1919 году русский невролог К. Н. Третьяков определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции. Предположения К. Н. Третьякова не признавались медицинским сообществом до их подтверждения немецким патологоанатомом Рольфом Хасслером в 1948 году.

Биохимические изменения, которые лежат в основе заболевания, стали изучать в 1950-х годах. За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 2000 году. Состав телец Леви был расшифрован в 1997 году.

Вместе с исследованиями природы заболевания развивались методы его лечения. Неврологи конца XIX — начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 году была предпринята попытка хирургического лечения — деструкция базальных ганглиев. Эти методики были усовершенствованы за последующие 20 лет. До внедрения в клиническую практику леводопы антихолинергические препараты и хирургическое разрушение базальных ядер оставались основными методами лечения болезни Паркинсона. В конце 1980-х годов стимуляция глубинных структур мозга электрическими импульсами была признана возможным методом лечения заболевания.

Эпидемиология

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %.

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Этиология

Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении.

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.

Экологические факторы

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров.

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Окислительная гипотеза

Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов.

Патогенез

Патологическая анатомия

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов этого анатомического образования.

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона.

Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическими для болезни Паркинсона. Однако их наличие является диагностическим критерием при исследовании мозгового материала больных.